Навигация по сайтуНавигация по сайту

Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артритЮвенильный ревматоидный артрит — болезнь или группа болезней, характеризующихся хроническим синовитом и рядом внесуставных проявлений. Терминологические трудности связаны с тем, что в понятие ювенильный ревматоидный артрит, по-видимому, включено не одно, а несколько заболеваний. Среди других названий этой болезни следует упомянуть такие, как болезнь Стилла, ювенильный хронический полиартрит и хронический детский артрит; термин ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) далее будет употребляться здесь как синоним этих названий. От ревматоидного артрита взрослых ювенильный ревматоидный артрит отличается как по суставным, так и по внесуставным проявлениям.

Ювенильный ревматоидный артрит — болезнь с чрезвычайно широким диапазоном проявлений, охватывающим несколько обширных клинических подгрупп (табл.). Положительный по ревматоидному фактору полиартрит наиболее близко напоминает ревматоидный артрит взрослых; полиартрит без ревматоидного фактора также встречается у взрослых. Олигоартрит типа II напоминает заболевания, объединенные у взрослых в группу «спондилоартропатий» (включая ранний анкилозирующий спондилит, синдром Рейтера и артрит, сочетающийся с колитом). Артрит, начинающийся с системных проявлений, у взрослых встречается редко. Кроме того, у взрослых не описаны случаи олигоартрита (типа I), сочетающиеся с хроническим иридоциклитом. Знание этих характерных особенностей может быть полезно при постановке диагноза, наблюдении за течением заболевания и для адекватного лечения детей с хроническим артритом.

Подгруппы ювенильного ревматоидного артрита

Полиартрит

Олигоартрит

С системным началом

отрицательный
по ревматоидному
фактору

положительный
по ревматоидному
фактору

тип I

тип II

Доля (%) среди больных ЮРА

20—25

5—10

35—40

10-116

20

Пол

90% составляют девочки

80 % составляют девочки

80% составляют девочки

90% составляют мальчики

60% составляют мальчики

Возраст начала заболевания

На протяжении всего детства

Старший детский возраст

Младший детский возраст

Старший детский возраст

На протяжении всего детства

Суставы

Любые, с множественным поражением

Любые, с множественным поражением

Небольшое число крупных суставов: коленный, голеностопный, локтевой

Небольшое число крупных суставов: тазобедренный

Любые, множественное поражение

Сакроилиит

Отсутствует

Наблюдается редко

Отсутствует

Наблюдается часто

Отсутствует

Иридоциклит

Наблюдается редко

Отсутствует

В 30% случаев — хронический иридоциклит

В 10—20% случаев острый иридоциклит

Отсутствует

Ревматоидный фактор

Отсутствует

В 100% случаев

Отсутствует

Отсутствует

Отсутствует

Антинуклеарные антитела

В 25% случаев

В 75% случаев

В 90% случаев

Отсутствуют

Отсутствуют

Исследование системы HLA

?

HLA-DR4

HLA-DR5, DRW6, DRW8

HLA-B27

?

Исход

Тяжелый артрит, 10—45% случаев

Тяжелый артрит, более чем в 50% случаев

Поражение глаз, 10% случаев полиартрит— 20%

Последующая спондило-артропатия, ? %

Тяжелый артрит, 25% случаев

Этиология и эпидемиология. Этиология ревматоидного артрита, а также механизмы, поддерживающие хроническое воспаление синовиальных оболочек, неизвестны. Согласно двум наиболее распространенным гипотезам, в основе заболевания лежит инфекция, вызванная неизвестными микроорганизмами, или реакция гиперчувствительности («аутоиммунная» реакция) на неизвестные стимулы. Из синовиальных оболочек, пораженных ревматоидным артритом, выделены разнообразные виды микроорганизмов, однако ни один из них не является абсолютно характерным для этой болезни. У экспериментальных животных такие микроорганизмы, как микоплазмы, способны вызывать хронический синовит, напоминающий ревматоидный артрит. В настоящее время изучается возможная роль вирусных инфекций. В пользу того, что в патогенезе заболевания участвуют иммунные механизмы, свидетельствует наличие ревматоидных факторов (антител, реагирующих с IgG) при ревматоидном артрите взрослых. Сами по себе эти антитела не являются причиной болезни, но иммунные комплексы, состоящие из ревматоидного фактора и IgG, могут поддерживать воспалительный процесс в синовиальных оболочках и являются причиной ревматоидного васкулита у больных серопозитивным ревматоидным артритом. Этому механизму соответствует низкий уровень комплемента в синовиальной жидкости некоторых больных ревматоидным артритом и в сыворотке больных с ревматоидным васкулитом. Однако такой гипотетический механизм не позволяет объяснить все случаи ревматоидного воспаления, поскольку хронический синовит может возникать при отсутствии ревматоидных факторов и нормальном уровне комплемента в суставной жидкости. Случаи хронического артрита у больных с недостаточностью IgA и гипогаммаглобулинемией дают основание предполагать, что иммунодефицитные состояния могут каким-то образом предрасполагать к развитию ревматоидного артрита; с другой стороны, у больных ревматоидным артритом не обнаружено явного иммунодефицита. Клинические проявления ювенильного ревматоидного артрита могут возникать после острых системных инфекций или физической травмы суставов, однако прямая причинная связь с подобными событиями не доказана. Интеркуррентные заболевания, а также психические стрессы могут вызывать обострение ювенильного ревматоидного артрита.
Олигоартрит типа II часто сочетается с наличием в семейном анамнезе анкилозирующего спондилита, синдрома Рейтера, острого иридоциклита или олигоартрита.

Олигоартрит типа I и серопозитивный по ревматоидному фактору полиартрит иногда отмечаются у одного из ближайших родственников больных детей или более. Семейная агрегация не наблюдается при формах с системным началом и серонегативном полиартритическом варианте заболевания.

Патоморфология. Ревматоидный артрит характеризуется хроническим негнойным воспалением синовиальных оболочек. При микроскопии в пораженных синовиальных тканях обнаруживаются отек, гиперемия и инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками. Повышенная секреция суставной жидкости приводит к образованию внутрисуставного выпота. Выпячивания утолщенной синовиальной оболочки образуют ворсины, которые выступают в полость сустава; гиперплазированная синовиальная оболочка при ревматоидном артрите распространяется по поверхности суставного хряща и спаивается с ним (образование паннуса). По мере прогрессирования синовита происходит эрозия и постепенное разрушение суставного хряща.

Механизм разрушения суставного хряща и других структур сустава при хронической пролиферации синовиальных оболочек остается невыясненным. Срок, в течение которого синовит приводит к необратимым изменениям в суставе, у разных больных варьирует. В целом стойкие повреждения суставного хряща при ювенильном ревматоидном артрите возникают позднее, чем при ревматоидном артрите взрослых; у многих детей с ювенильным ревматоидным артритом стойкое поражение суставов никогда не возникает, несмотря на длительно протекающий синовит.

Деструкция суставных структур чаще возникает у детей с положительной по ревматоидному фактору формой ювенильного ревматоидного артрита или с формой, которая начинается с системных проявлений. Раз начавшись, процесс деструкции суставных структур может привести к эрозии костной ткани на субхондральном уровне, сужению «суставного пространства» (за счет потери суставного хряща), разрушению и спаиванию костей, деформациям, подвывихам или анкилозу суставов. Могут возникнуть теносиновит и миозит. В зонах костей, прилегающих к пораженным суставам, могут отмечаться остеопороз, периостит, ускоренный рост эпифизов и преждевременное исчезновение эпифизарного хряща.

Ревматоидные узелки встречаются у детей реже, чем у взрослых, и возникают главным образом у больных, имеющих ревматоидный фактор; они характеризуются наличием фиброноидного материала, окруженного клетками хронического воспаления. Со стороны плевры, перикарда и брюшины могут отмечаться явления неспецифического фибринозного серозита; хронический констриктивный перикардит возникает очень редко. Ревматоидная сыпь гистологически представлена умеренно выраженным васкулитом с немногочисленными воспалительными клетками, окружающими мелкие сосуды в субэпителиальных тканях.

Клинические проявления. Полиартритная форма ювенильного ревматоидного артрита характеризуется поражением большого числа суставов, включая (в типичных случаях) мелкие суставы кистей рук. У 35% детей с ювенильным ревматоидным артритом полиартрит протекает без выраженных системных проявлений. Различают две подгруппы полиартрита: полиартрит без ревматоидного фактора (25% всех больных ювенильным ревматоидным артритом) и полиартрит с ревматоидным фактором (10% всех больных ювенильным ревматоидным артритом). У больных, имеющих ревматоидный фактор, заболевание развивается в старшем возрасте, артрит протекает более тяжело, часто отмечаются ревматоидные узелки, иногда возникает ревматоидный васкулит. Полиартрит без ревматоидного фактора может возникнуть в течение всего детского возраста, обычно протекает довольно легко и редко сопровождается образованием ревматоидных узелков. Обеими формами ювенильного ревматоидного артрита чаще болеют девочки. Множественный характер поражения суставов и принадлежность конкретного клинического случая к серопозитивной или серонегативной группе, как правило, устанавливаются на ранних стадиях заболевания.

Артрит может развиваться исподволь, с постепенным нарастанием скованности суставов, отечности и снижением подвижности. Кроме того, описаны молниеносные формы заболевания с внезапным появлением симптомов артрита. Пораженные суставы отечны, горячие на ощупь, однако покраснение кожи в области сустава отмечается редко. Припухлость является следствием периартикулярного отека, появления выпота в суставной полости и утолщения синовиальной оболочки. У некоторых детей объективным изменениям со стороны суставов предшествуют их скованность и ощущение дискомфорта. Пораженные суставы могут быть болезненными при пальпации, боли могут отмечаться при движениях; вместе с тем выраженная болезненность нехарактерна для данного заболевания, и многие дети не жалуются на боли в явно воспаленных суставах. На ранних стадиях заболевания ограничение подвижности суставов связано со спазмом мускулатуры, выпотом в суставную полость и пролиферацией синовиальных оболочек; на более поздних стадиях подвижность ограничена вследствие деструкции суставных поверхностей и анкилоза или контрактуры мягких тканей. Выраженная пролиферация синовиальных оболочек может приводить к формированию кистозных образований в области пораженных суставов; в отдельных случаях могут возникать грыжевые выпячивания синовиальных оболочек и излитие синовиальной жидкости в соседние структуры, особенно в области подколенной ямки (киста подколенной ямки). Утренняя скованность суставов после периодов со сниженной активностью характерна для ревматоидного артрита у детей и взрослых. У маленьких детей, при множественном поражении суставов, отмечается повышенная раздражительность. Они принимают типичную позу, старательно оберегая свои суставы от каких-либо движений (рис. 1).

Ювенильный ревматоидный артрит

Рис. 1. Характерная поза ребенка с ювенильным ревматоидным артритом.
Обращают на себя внимание выражение тревоги на лице и щадящее положение су c тавов.

Артрит, который может поражать любой сустав с синовиальным покрытием, часто начинается в крупных суставах, таких как коленный, голеностопный, локтевой и лучезапястный. Поражение суставов часто бывает симметричным. Воспаление проксимальных межфаланговых суставов приводит к возникновению веретенообразных или фузиформных изменений со стороны пальцев; часто отмечается поражение пястно-фаланговых сустаbob; могут быть поражены и дистальные межфаланговые суставы (рис. 2 и 3). Приблизительно у половины больных отмечается артрит шейного отдела позвоночника, характеризующийся скованностью и болью в области шеи. Часто поражается височно-нижнечелюстной сустав, что ведет к ограничению подвижности нижней челюсти и затрудняет открытие рта; боль в этом суставе маленькие дети могут воспринимать как ушную боль. У половины детей с полиартритом отмечается поражение тазобедренных суставов, которое обычно возникает на поздних стадиях болезни. Этот процесс может вести к разрушению головки бедренной кости; тяжелые поражения тазобедренных суставов являются одной из основных причин инвалидизации на поздних стадиях ювенильного ревматоидного артрита (рис. 4). У некоторых больных отмечаются рентгенографические изменения со стороны крестцово-подвздошных суставов, которые обычно сочетаются с поражением тазобедренных суставов; эти изменения отличаются от таковых при анкилозирующем спондилите и не сопровождаются поражением поясничного отдела позвоночника. В редких случаях артрит перстнечерпаловидного сустава приводит к осиплости голоса и стридору. Поражения грудино-ключичных суставов и реберно-хрящевых суставов могут вызывать боли в груди.

деструкция суставов
Рис. 2. Прогрессирующая деструкция суставов при положительном по ревматоидному фактору ювенильном ревматоидном артрите, несмотря на проведенное лечение кортикостероидами в дозах, достаточных для регрессии симптомов заболевания.
Рентгенограммы кисти в начале заболевания (а) и через 4 года (б); можно видеть исчезновение суставного хряща и деструктивные изменения дистальных и проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, а также деструкцию и слияние костей запястья.

Ювенильный ревматоидный артрит

Рис. 3. Кисти и запястья больной ювенильным ревматоидным полиартритом, у которой не определяется ревматоидный фактор.
Обращает на себя внимание симметричность поражения пястно-фаланговых, проксимальных и дистальных межфаланговых суставов. В процесс вовлечены также оба запястья.

тазобедренные суставы

Рис. 4. Выраженные изменения тазобедренных суставов у мальчика в возрасте 13 лет с длительно текущим активным ювенильным ревматоидным артритом с системными проявлениями.
На рентгенограмме можно видеть разрушение головок бедренных костей и вертлужных впадин, сужение суставных щелей и подвывих левого тазобедренного сустава. На протяжении 9 лет больного лечили кортикостероидами.

Нарушение роста в зонах, прилегающих к воспаленным суставам, может приводить к чрезмерному удлинению или к укорочению пораженной конечности. Например, следствием хронического артрита коленного сустава может быть чрезмерная длина нижней конечности, а микрогнатия, вызванная артритом височно-нижнечелюстного сустава, является одним из поздних признаков перенесенного ювенильного ревматоидного артрита. Деформированные маленькие стопы могут быть следствием поражения суставов стоп в раннем детстве, а укороченные пальцы — следствием поражения кистей рук.

Внесуставные проявления не столь выражены, как при системном ревматоидном артрите. Тем не менее, у большинства больных с активным полиартритом отмечается недомогание, анорексия, повышенная возбудимость и умеренная анемия. У некоторых больных наблюдаются также субфебрильная температура, незначительная гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия. Изредка возникают перикардит и иридоциклит. В местах сдавления тканей могут появляться ревматоидные узелки, как правило, у больных, имеющих ревматоидный фактор. У больных, имеющих ревматоидный фактор, временами возникает ревматоидный васкулит и синдром Шегрена. В периоды активизации заболевания может замедляться рост ребенка; во время ремиссий часто происходит интенсивный рост.

Опубликовано: 23.06.2013 в 01:12

Похожие статьи

Вперед Назад

Комментарии

Комментарии отсутствуют

Выберите себе хорошего специалиста!

Понравилось? Поделитесь с друзьями или разместите у себя: